Neoplasias del intestino delgado
En este artículo, los autores hacen una exhaustiva revisión de los tumores del intestino delgado.
Autor: Dres. Gill SS, Heuman DM y Mihas AA. Fuente: Division of Gastroenterology, Medical College of Virginia, Commonwealth Virginia University, Richmond, Virginia, U.S.A J Clin Gastroenterol 2001 Oct;33(4):267-82
Presentación clínica
Los tumores del ID son de presentación insidiosa, con trastornos inespecíficos (dolor abdominal, anemia, hemorragia y obstrucción); en consecuencia, el médico puede tardar en sospecharlo y de ese modo dilatar su diagnóstico. En un estudio, el tiempo medio de diagnóstico fue de 7 meses. Suelen encontrarse durante una cirugía por obstrucción intestinal. Los tumores benignos son usualmente asintomáticos y son hallados sobre todo en las autopsias.
En el siguiente cuadro pueden observarse las presentaciones clínicas y el tumor o el sindrome de más fácil asociación
Presentación clínica y algunos carcinomas seleccionados del ID
Ictericia + melena --> tumor de más probable: Carcinoma ampollar
Enrojecimiento + diarrea --> tumor de más probable: Carcinoide (metástasis)
Obstrucción intestinal --> tumor de más probable: Lipoma
Intususcepción + pigmentación melánica --> tumor de más probable: Sindrome de Peutz-Jeghers
Hemorragia gastrointestinal --> tumor de más probable: Leiomioma
Perforación --> tumor de más probable: Leiomioma-linfoma
Diagnóstico por imágenes
Según expresan los autores, ante trastornos abdominales inespecíficos o crónicos, con anemia ferropénica inexplicada, es importante considerar la posibilidad de un tumor del ID. Para el diagnóstico de las lesiones avanzadas pueden servir los exámenes usuales, los que permiten evaluar los trastornos abdominales (esofagogastroduodesnoscopia, colonoscopia, radiografías seriadas del tránsito del ID y ecografía abdominal), pero son poco sensibles para las lesiones malignas tempranas de carácter curable.
Las radiografías simples pueden revelar obstrucción, tumores calcificados o signos de perforación. La tomografía computada (TC) es una herramienta de primera línea. La radiografía del tránsito del ID es simple, barata y no invasiva, pero poco sensible. Mucha mayor información se obtiene usando enteroclisis. En esta radiografía con doble contraste radiográfico, se intuba el duodeno descendente con una sonda nasogástrica por la que se infunden en el ID, bario y metilcelulosa bajo presión. No solo permite estudiar la luz intestinal sino también la superficie mucosa.
Hay informes favorables para los resultados obtenidos con TC combinada con enteroclisis. En cambio la utilidad de la resonancia magnética y de la ecografía para el estudio de los tumores del ID es muy limitada, no así la ecografía endoscópica, la cual no solo brinda imágenes de alta resolución de la pared gastrointestinal y las estructuras vecinas sino también de las lesiones del ID correspondientes a tumores ampollares. Esto ha sido confirmado en dos estudios comparativos prospectivos con 87 pacientes.
Endoscopia del ID
La endoscopia del ID o enteroscopia es de reciente aplicación, a la cual los especialistas recurren cada vez más, a pesar de la poca adhesión que tenía el método en un principio. La enteroscopia se hace en forma directa o a través de un sonda, o intraoperatoria, asistida por laparoscopia. Una cuarta modalidad de reciente uso es la ingestión de una cápsula de video, la cual transmite las imágenes del ID, lo que permite visualizar en forma directa todo el tracto gastrointestinal, pero tiene limitaciones debido a que no produce imágenes de video continuas y no puede controlarse la posición y la orientación de la cámara.
En el siguiente cuadro pueden observarse las presentaciones clínicas y el tumor o el sindrome de más fácil asociación
Presentación clínica y algunos carcinomas seleccionados del ID
Ictericia + melena --> tumor de más probable: Carcinoma ampollar
Enrojecimiento + diarrea --> tumor de más probable: Carcinoide (metástasis)
Obstrucción intestinal --> tumor de más probable: Lipoma
Intususcepción + pigmentación melánica --> tumor de más probable: Sindrome de Peutz-Jeghers
Hemorragia gastrointestinal --> tumor de más probable: Leiomioma
Perforación --> tumor de más probable: Leiomioma-linfoma
Diagnóstico por imágenes
Según expresan los autores, ante trastornos abdominales inespecíficos o crónicos, con anemia ferropénica inexplicada, es importante considerar la posibilidad de un tumor del ID. Para el diagnóstico de las lesiones avanzadas pueden servir los exámenes usuales, los que permiten evaluar los trastornos abdominales (esofagogastroduodesnoscopia, colonoscopia, radiografías seriadas del tránsito del ID y ecografía abdominal), pero son poco sensibles para las lesiones malignas tempranas de carácter curable.
Las radiografías simples pueden revelar obstrucción, tumores calcificados o signos de perforación. La tomografía computada (TC) es una herramienta de primera línea. La radiografía del tránsito del ID es simple, barata y no invasiva, pero poco sensible. Mucha mayor información se obtiene usando enteroclisis. En esta radiografía con doble contraste radiográfico, se intuba el duodeno descendente con una sonda nasogástrica por la que se infunden en el ID, bario y metilcelulosa bajo presión. No solo permite estudiar la luz intestinal sino también la superficie mucosa.
Hay informes favorables para los resultados obtenidos con TC combinada con enteroclisis. En cambio la utilidad de la resonancia magnética y de la ecografía para el estudio de los tumores del ID es muy limitada, no así la ecografía endoscópica, la cual no solo brinda imágenes de alta resolución de la pared gastrointestinal y las estructuras vecinas sino también de las lesiones del ID correspondientes a tumores ampollares. Esto ha sido confirmado en dos estudios comparativos prospectivos con 87 pacientes.
Endoscopia del ID
La endoscopia del ID o enteroscopia es de reciente aplicación, a la cual los especialistas recurren cada vez más, a pesar de la poca adhesión que tenía el método en un principio. La enteroscopia se hace en forma directa o a través de un sonda, o intraoperatoria, asistida por laparoscopia. Una cuarta modalidad de reciente uso es la ingestión de una cápsula de video, la cual transmite las imágenes del ID, lo que permite visualizar en forma directa todo el tracto gastrointestinal, pero tiene limitaciones debido a que no produce imágenes de video continuas y no puede controlarse la posición y la orientación de la cámara.
Tumores benignos
Leiomioma
Son los más tumores benignos sintomáticos más comunes del ID y junto con los leiomiosarcomas constituyen los ahora denominados tumores del estroma, de manera que en la actualidad estos tumores corresponden al subgrupo más importante de tumores gastrointestinales mesenquimáticos y comprenden la mayoría de los tumores clasificados como tumores gastrointestinales del músculo liso. Son intraluminales, intramurales, extraluminales y en forma de manubrio, y no presentan mitosis como el leiomiosarcoma.
De acuerdo con un estudio de los Armed Forces Instituty of Pathology, los tumores del estroma gastrointestinal expresan CD117(KIT), mientras que los del ID expresan con mayor frecuencia actina del músculo liso alfa, lo que despierta la expectativa en los autores de que pronto habrá pruebas biológicas moleculares que permitan su caracterización precisa.
La mayoría de los leiomiomas se encuentra en las autopsias. Como tienden a ser muy vascularizados y se ulceran, una de sus presentaciones frecuentes (65%) es la hemorragia gastrointestinal, en particular del duodeno, tanto aguda como crónica, en este caso, con anemia ferropénica como única manifestación. Otras presentaciones son el crecimiento intraluminal y la compresión o o la intususcepción (25%). A veces adquiere un tamaño que hace posible su palpación. Su diagnóstico se facilita con el uso de la enteroclisis y la enteroscopia.
Adenoma
Son los tumores benignos asintomáticos más comunes del ID, presentándose como adenoma tubular, túbulovelloso y velloso. Un componente velloso, la atipía o el tamaño grande aumentan el riesgo de malignización (en un estudio de 192 pacientes, 42% de los adenomas vellosos se malignizó), lo que establece la indicacación de extirpación.
Lipoma
Son los terceros en frecuencia en el ID, sobre todo en la parte distal. Los dos tercios son asintomáticos y se encuentran durante una cirugía o la autopsia. La principal manifestación es la obstrucción intestinal y la hemorragia gastrointestinal intermitentes (muchas veces por intususcepción). Se diagnostican con mayor facilidad en los estudios baritados, donde se ven como lesiones radiolúcidas bien circunscritas intramurales. En la TC se observa una atenuación "grasa." Tienen poco potencial de malignización.
Hamartoma de la glándula de Brunner
El hamartoma de la glándula de Brunner o Brunneroma es una lesión poco común del duodeno proximal. Es asintomático y se encuentra incidentalmente en la endoscopia. A veces se produce hemorragia gastrointestinal y obstrucción. No tiene potencial maligno.
Hemangioma
Son raros, menos del 0,05% de todas las neoplasias intestinales. A veces son múltiples y pueden dar dolor abdominal, hemorragia y obstrucción. Recientemente se ha descrito su diagnóstico endoscópico y su resección por enteroscopia intraoperatoria.
Hiperplasia linfoide nodular intestinal
Son folículo linfoides grandes y múltiples que tienen la apariencia de tumores submucosos. Son asintomáticos, pero pueden asociarse con diarrea y sindrome de malabsorción y a veces, intususcepción. Se presentan más en individuos con deficiencia de IgA o inmunodeficiencia variable común. Toma el yeyuno y el ileum, y raramente el colon proximal. Puede transformarse en linfoma.Tumores malignos
Son los más tumores benignos sintomáticos más comunes del ID y junto con los leiomiosarcomas constituyen los ahora denominados tumores del estroma, de manera que en la actualidad estos tumores corresponden al subgrupo más importante de tumores gastrointestinales mesenquimáticos y comprenden la mayoría de los tumores clasificados como tumores gastrointestinales del músculo liso. Son intraluminales, intramurales, extraluminales y en forma de manubrio, y no presentan mitosis como el leiomiosarcoma.
De acuerdo con un estudio de los Armed Forces Instituty of Pathology, los tumores del estroma gastrointestinal expresan CD117(KIT), mientras que los del ID expresan con mayor frecuencia actina del músculo liso alfa, lo que despierta la expectativa en los autores de que pronto habrá pruebas biológicas moleculares que permitan su caracterización precisa.
La mayoría de los leiomiomas se encuentra en las autopsias. Como tienden a ser muy vascularizados y se ulceran, una de sus presentaciones frecuentes (65%) es la hemorragia gastrointestinal, en particular del duodeno, tanto aguda como crónica, en este caso, con anemia ferropénica como única manifestación. Otras presentaciones son el crecimiento intraluminal y la compresión o o la intususcepción (25%). A veces adquiere un tamaño que hace posible su palpación. Su diagnóstico se facilita con el uso de la enteroclisis y la enteroscopia.
Adenoma
Son los tumores benignos asintomáticos más comunes del ID, presentándose como adenoma tubular, túbulovelloso y velloso. Un componente velloso, la atipía o el tamaño grande aumentan el riesgo de malignización (en un estudio de 192 pacientes, 42% de los adenomas vellosos se malignizó), lo que establece la indicacación de extirpación.
Lipoma
Son los terceros en frecuencia en el ID, sobre todo en la parte distal. Los dos tercios son asintomáticos y se encuentran durante una cirugía o la autopsia. La principal manifestación es la obstrucción intestinal y la hemorragia gastrointestinal intermitentes (muchas veces por intususcepción). Se diagnostican con mayor facilidad en los estudios baritados, donde se ven como lesiones radiolúcidas bien circunscritas intramurales. En la TC se observa una atenuación "grasa." Tienen poco potencial de malignización.
Hamartoma de la glándula de Brunner
El hamartoma de la glándula de Brunner o Brunneroma es una lesión poco común del duodeno proximal. Es asintomático y se encuentra incidentalmente en la endoscopia. A veces se produce hemorragia gastrointestinal y obstrucción. No tiene potencial maligno.
Hemangioma
Son raros, menos del 0,05% de todas las neoplasias intestinales. A veces son múltiples y pueden dar dolor abdominal, hemorragia y obstrucción. Recientemente se ha descrito su diagnóstico endoscópico y su resección por enteroscopia intraoperatoria.
Hiperplasia linfoide nodular intestinal
Son folículo linfoides grandes y múltiples que tienen la apariencia de tumores submucosos. Son asintomáticos, pero pueden asociarse con diarrea y sindrome de malabsorción y a veces, intususcepción. Se presentan más en individuos con deficiencia de IgA o inmunodeficiencia variable común. Toma el yeyuno y el ileum, y raramente el colon proximal. Puede transformarse en linfoma.Tumores malignos
Adenocarcinoma (no ampollar)
Es el más común de los tumores malignos del ID (30 a 50% de todas las neoplasias del ID). La gran mayoría aparece en el duodeno y el yeyuno, excepto en presencia de la enfermedad de Crohn, sobre todo en varones mayores de 70 años. Un estudio europeo reciente lo ha asociado con el alcohol pero no con el tabaco, como así con ciertas ocupaciones. Otros factores predisponentes son: la enfermedad de Crohn, la enfermedad celíaca, la neurofibromatosis y los procedimientos de derivación urinaria como el conducto ileal. El factor de riesgo más importante es la presencia de un adenoma preexistente, en asociación única o múltiple con uno de los sindromes de poliposis múltiple. Más del 40% de los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tiene pólipos adenomatosos en el ID proximal y el 5% desarrolla adenocarcinoma invasivo del duodeno.
Estos últimos devienen sintomáticos muy rápidamente, lo que permite su diagnóstico temprano y la consiguiente intervención terapéutica. Sin embargo, la mayoría de los carcinomas del ID son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Su cercanía con los vasos linfáticos de la mucosa explica su tendencia a las metástasis precoces.
Según los autores, se presentan con obstrucción, hemorragia gastrointestinal franca u oculta, pérdida de peso e ictericia y para su diagnóstico se recurre a los estudios de contraste baritado y endoscopia gastrointestinal alta. Los adenocarcinomas del ileo asociados con enfermedad de Crohn son de difícil diagnóstico porque pueden confundirse con las lesiones de la enfermedad de base. Para los tumores en otros segmentos es necesaria la enteroclisis o la enteroscopia. Las metástasis se evalúan por TC, y a veces por resonancia magnética, ecografía endoscópica o angiografía.
La estadificación se hace de acuerdo con el sistema TNM y el tratamiento de elección es la cirugía. Los tumores duodenales pueden necesitar pancreatoduodenectomía y en otras localizaciones puede requerirse la resección simple del segmento afectado, con parte del mesenterio y un amplio margen quirúrgico de seguridad. La quimio y la radioterapia no son útiles, aclaran los autores.. Si el tumor es poliposo y está confinado a la mucosa y la submucosa puede extirparse por vía endoscópica.
Adenocarcinoma ampollar
El más común es el de la ampolla de Vater. En realidad, dicen los autores, este tumors es el tumor extracolónico más común en los pacientes con poliposis adenomatosa familiar (100 a 200 veces más que en la población general). Se presenta con obstrucción biliar e ictericia.
El diagnóstico se hace por contraste baritado o endoscopia. La duodenoscopia con vista lateral es muy útil para el examen y la biopsia de la ampolla. La ecografía endoscópica puede mostrar la profundidad de la invasión tumoral y detectar metástasis ganglionares.
Las estadificación es importante, pues las lesiones iniciales pueden ser resecadas (por pancreatoduodenectomía), con una gran probabilidad de curación.
Leiomiosarcoma
Es el cuarto tumor maligno del ID más común, con localización en el yeyuno, seguido del ileo y el duodeno. El pico de incidencia es a partir de los 60 años, con cierta predominancia masculina. Puede adquirir un gran tamaño antes de que se desarrollen los síntomas que obligan a un estudio diagnóstico. Puede haber melena o hemorragia rectal recurrentes por ulceración central. En el momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes presenta un tumor palpable.
Es muy difícil diferenciar si el tumor del estroma es benigno o maligno. Se sigue usando el criterio de Evans más el número de figuras mitóticas por campo de aumento. Por consenso, se acepta que el hallazgo de menos de 2 mitosis/10 campos de aumento (o 10 mitosis/50 campos) descarta el leiomiosarcoma, con un pronóstico excelente. Un alto número de mitosis se correlaciona con la presencia de metástasis y escasa supervivencia a los 5 años. En poco tiempo se contará con pruebas moleculares para definir el potencial maligno de los leiomiomas. En un estudio, la falta de expresión del gen de la isoactina del músculo liso gama se correlacionó en un 100% con malignidad en leiomiosarcomas sospechosos.
El único tratamiento efectivo es el quirúrgico, dicen, mediante la resección en bloque del tumor y el mesenterio adyacente. Su pronóstico es malo (28 a 33% de supervivencia a los 5 años); menos de 18 meses en las lesiones de alto grado.
Linfoma
Es el tercer tumor maligno primario más común y da cuenta del 15 a 205 de todos los tumores malignos del ID. El linfoma no Hodgkin digestivo corresponde al 5 a 20% de todos los linfomas no Hodgkin, siendo el tracto gastrointestinal el sitio extraganglionar más común de presentación de los linfomas. Más de los dos tercios se presenta en el estómago y el resto en el ID y el colon.
Los criterios diagnósticos para el linfoma gastrointestinal primario son:
Ausencia de linfadenopatías palpables.
Frotis de sangre periférica y biopsia de médula ósea normales.
Ausencia de linfadenopatía mediastinal en la radiografía de tórax.
Enfermedad confinada al segmento del ID afectado.
Linfadenopatías regionales solo inicialmente
Ausencia de compromiso tumoral hepático o esplénico, excepto por extensión directa del tumor primario
Excepto los linfomas de células T del ID en presencia de esprue celíaco, casi todos los linfomas intestinales primarios son linfomas de células B no Hodgkin, de malignidad intermedia o elevada.Clasificación de los linfomas
Es el más común de los tumores malignos del ID (30 a 50% de todas las neoplasias del ID). La gran mayoría aparece en el duodeno y el yeyuno, excepto en presencia de la enfermedad de Crohn, sobre todo en varones mayores de 70 años. Un estudio europeo reciente lo ha asociado con el alcohol pero no con el tabaco, como así con ciertas ocupaciones. Otros factores predisponentes son: la enfermedad de Crohn, la enfermedad celíaca, la neurofibromatosis y los procedimientos de derivación urinaria como el conducto ileal. El factor de riesgo más importante es la presencia de un adenoma preexistente, en asociación única o múltiple con uno de los sindromes de poliposis múltiple. Más del 40% de los pacientes con poliposis adenomatosa familiar tiene pólipos adenomatosos en el ID proximal y el 5% desarrolla adenocarcinoma invasivo del duodeno.
Estos últimos devienen sintomáticos muy rápidamente, lo que permite su diagnóstico temprano y la consiguiente intervención terapéutica. Sin embargo, la mayoría de los carcinomas del ID son asintomáticos en el momento del diagnóstico. Su cercanía con los vasos linfáticos de la mucosa explica su tendencia a las metástasis precoces.
Según los autores, se presentan con obstrucción, hemorragia gastrointestinal franca u oculta, pérdida de peso e ictericia y para su diagnóstico se recurre a los estudios de contraste baritado y endoscopia gastrointestinal alta. Los adenocarcinomas del ileo asociados con enfermedad de Crohn son de difícil diagnóstico porque pueden confundirse con las lesiones de la enfermedad de base. Para los tumores en otros segmentos es necesaria la enteroclisis o la enteroscopia. Las metástasis se evalúan por TC, y a veces por resonancia magnética, ecografía endoscópica o angiografía.
La estadificación se hace de acuerdo con el sistema TNM y el tratamiento de elección es la cirugía. Los tumores duodenales pueden necesitar pancreatoduodenectomía y en otras localizaciones puede requerirse la resección simple del segmento afectado, con parte del mesenterio y un amplio margen quirúrgico de seguridad. La quimio y la radioterapia no son útiles, aclaran los autores.. Si el tumor es poliposo y está confinado a la mucosa y la submucosa puede extirparse por vía endoscópica.
Adenocarcinoma ampollar
El más común es el de la ampolla de Vater. En realidad, dicen los autores, este tumors es el tumor extracolónico más común en los pacientes con poliposis adenomatosa familiar (100 a 200 veces más que en la población general). Se presenta con obstrucción biliar e ictericia.
El diagnóstico se hace por contraste baritado o endoscopia. La duodenoscopia con vista lateral es muy útil para el examen y la biopsia de la ampolla. La ecografía endoscópica puede mostrar la profundidad de la invasión tumoral y detectar metástasis ganglionares.
Las estadificación es importante, pues las lesiones iniciales pueden ser resecadas (por pancreatoduodenectomía), con una gran probabilidad de curación.
Leiomiosarcoma
Es el cuarto tumor maligno del ID más común, con localización en el yeyuno, seguido del ileo y el duodeno. El pico de incidencia es a partir de los 60 años, con cierta predominancia masculina. Puede adquirir un gran tamaño antes de que se desarrollen los síntomas que obligan a un estudio diagnóstico. Puede haber melena o hemorragia rectal recurrentes por ulceración central. En el momento del diagnóstico, la mayoría de los pacientes presenta un tumor palpable.
Es muy difícil diferenciar si el tumor del estroma es benigno o maligno. Se sigue usando el criterio de Evans más el número de figuras mitóticas por campo de aumento. Por consenso, se acepta que el hallazgo de menos de 2 mitosis/10 campos de aumento (o 10 mitosis/50 campos) descarta el leiomiosarcoma, con un pronóstico excelente. Un alto número de mitosis se correlaciona con la presencia de metástasis y escasa supervivencia a los 5 años. En poco tiempo se contará con pruebas moleculares para definir el potencial maligno de los leiomiomas. En un estudio, la falta de expresión del gen de la isoactina del músculo liso gama se correlacionó en un 100% con malignidad en leiomiosarcomas sospechosos.
El único tratamiento efectivo es el quirúrgico, dicen, mediante la resección en bloque del tumor y el mesenterio adyacente. Su pronóstico es malo (28 a 33% de supervivencia a los 5 años); menos de 18 meses en las lesiones de alto grado.
Linfoma
Es el tercer tumor maligno primario más común y da cuenta del 15 a 205 de todos los tumores malignos del ID. El linfoma no Hodgkin digestivo corresponde al 5 a 20% de todos los linfomas no Hodgkin, siendo el tracto gastrointestinal el sitio extraganglionar más común de presentación de los linfomas. Más de los dos tercios se presenta en el estómago y el resto en el ID y el colon.
Los criterios diagnósticos para el linfoma gastrointestinal primario son:
Ausencia de linfadenopatías palpables.
Frotis de sangre periférica y biopsia de médula ósea normales.
Ausencia de linfadenopatía mediastinal en la radiografía de tórax.
Enfermedad confinada al segmento del ID afectado.
Linfadenopatías regionales solo inicialmente
Ausencia de compromiso tumoral hepático o esplénico, excepto por extensión directa del tumor primario
Excepto los linfomas de células T del ID en presencia de esprue celíaco, casi todos los linfomas intestinales primarios son linfomas de células B no Hodgkin, de malignidad intermedia o elevada.Clasificación de los linfomas
Linfoma de células B Linfoma de MALT de células B de grado bajo (MALT: tejido linfoideo asociado a la mucosa)
Linfoma de MALT de células B , ± componente de grado bajo
Linfoma mediterráneo, grados bajo, mixto y elevado
Linfoma maligno, centrocítico
Linfoma símil Burkitt
Otras formas de linfoma correspondientes a la clasificación de ganglios linfáticos periféricos
Linfoma de células T Linfoma de células T asociado a enteropatía
Linfoma de células T no asociado a enteropatía
La presentación inicial común es con dolor abdominal, astenia, diarrea, adelgazamiento y a veces fiebre. Menos comunes son la hemorragia gastrointestinal, la obstrucción y la perforación (25%). Las tres cuartas parte de las lesiones son grandes (más de 5 cm) con o sin compromiso ganglionar regional.
En la siguiente tabla se resumen los criterios comparativos de 3 sistemas de estadificación diferentes.
La supervivencia de estos tumores es de 25 a 30% a los 5 años, dependiendo del grado (estadio superior a IIE2, >10 cm, presencia de inmunoblastos y aneuploidia, linfocitos T Inmunoperoxidasa positivos y abdomen agudo. Los linfomas de linfocitos B tienen mayor supervivencia (75% en una serie).
Otras formas menos frecuentes de linfomas intestinales incluyen los MALTomas, los que han sido relacionados con H. pylori y la macroglobulinemia primaria de Waldenström.
Linfoma de MALT de células B , ± componente de grado bajo
Linfoma mediterráneo, grados bajo, mixto y elevado
Linfoma maligno, centrocítico
Linfoma símil Burkitt
Otras formas de linfoma correspondientes a la clasificación de ganglios linfáticos periféricos
Linfoma de células T Linfoma de células T asociado a enteropatía
Linfoma de células T no asociado a enteropatía
La presentación inicial común es con dolor abdominal, astenia, diarrea, adelgazamiento y a veces fiebre. Menos comunes son la hemorragia gastrointestinal, la obstrucción y la perforación (25%). Las tres cuartas parte de las lesiones son grandes (más de 5 cm) con o sin compromiso ganglionar regional.
En la siguiente tabla se resumen los criterios comparativos de 3 sistemas de estadificación diferentes.
Otras formas menos frecuentes de linfomas intestinales incluyen los MALTomas, los que han sido relacionados con H. pylori y la macroglobulinemia primaria de Waldenström.
Tumores neuroendocrinos
El 80% de los tumores está representado por tumores con células carcinoides enterocromafin argentafin, tumores duodenales de células G secretores de gastrina y carcinoide rectal trabecular de células L. El resto está constituido por paragangliomas gangliocíticos, somatostatinomas, vipomas y schwannomas. Recientemente se ha aceptado que el término "carcinoide" representa un amplio espectro de neoplasias diferentes originadas en células neuroendocrinas diferentes. Los autores limitan su análisis a los tumores carcinoides del ID secretores de serotonina (5-hidroxitriptamina) o algunos de sus precursores.
Según los responsables de la revisión, en un estudio de 8.305 casos, los sitios de localización más frecuentes fueron el tracto gastrointestinal y el sistema broncopulmonar. Los digestivos se alojan en el ID (29%), apéndice (19%) y recto (12,5%). Su pico de incidencia ocurre entre las 6ª y 7ª décadas de la vida y las lesiones se caracterizan por tener afinidad con las tinciones de plata, por marcadores neuroendocrinos generales (sinaptofisina, cromogranina y otros) o más específicamente, por inmunocitoquímica, usando anticuerpos contra sus productos celulares específicos (serotonina, histamina, neurotensina, dopamina y corticotrofina).
Las manifestaciones clínicas son vagas o ausentes. Se detectan durante la cirugía de otra enfermedad o la evaluación de metástasis hepáticas. Algunos sufren dolor abdominal, intususcepción, obstrucción intermitente, hemorragia gastrointestinal o tumor palpable. Cerca del 10% segrega mediadores bioactivos y son los que dan los síntomas característicos del sindrome carcinoide: calambres intestinales intermitentes, diarrea, enrojecimiento, broncoespasmo y cianosis.
La semiología revela un soplo tricuspídeo de regurgitación, por engrosamiento endocárdico fibroso y retracción de las valvas. Solo el 10 a 15% de los pacientes con sindrome carcinoide sufre cardiopatía izquierda.
El uso de la enteroscopia directa puede mejorar las posibilidades diagnósticas del sindrome, comparada con los otros métodos convencionales. También puede hacerse centellografía con radionúclidos receptores de somatostatina y midiendo los productos de los carcinoides y sus metabolitos. La presencia de más de 10 mg/24 h de ácido 5-hidroxi-indolacético en orina confirma el diagnóstico.
Las metástasis son más comunes en los tumores > 2 cm; las metástasis ganglionares se presentan en el 20 a 45% de los casos. En el mencionado trabajo de 8.305 casos, en el 71% de los casos las lesiones no eran localizadas, por lo que se aconseja resecar el tumor junto con los ganglios de drenaje adyacentes. Para los tumores apendiculares, que suelen no ser > 1 cm, alcanza solo con la apendicectomía. En cambio, dicen los autores, las lesiones >2 cm deben tratarse con hemicolectomía, por el riesgo (30%) de compromiso ganglionar. La supervivencia a los 5 años de los carcinoides del ID es cercana al 55% mientras que la de los apendiculares llega al 85%. Los rectales, son en general asintomáticos y no causan sindrome carcinoide.
"La clave para el manejo exitoso de estos tumores es asegurarse que la lesión sea extirpada por completo y considerar la posibilidad de lesiones múltiples que también requerirán su remoción," afirman los autores..
Los análogos de la somatostatina (como el octeotride) poseen un papel importante tanto en el diagnóstico como en tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos, uniéndose a los receptores de las somatostatina, que son expresados por más del 80% de esos tumores. La centellografía con somatostatina ha detectado lesiones con una sensibilidad del 90% mientras que el octeotride también mejoró los síntomas en el 90% de los pacientes y disminuyó la excreción urinaria de ácido 5-hidroxi-indolacético en un 80%. Sin embargo, todavía no se ha comprobado que induzca la remisión de los tumores.Asociaciones
Según los responsables de la revisión, en un estudio de 8.305 casos, los sitios de localización más frecuentes fueron el tracto gastrointestinal y el sistema broncopulmonar. Los digestivos se alojan en el ID (29%), apéndice (19%) y recto (12,5%). Su pico de incidencia ocurre entre las 6ª y 7ª décadas de la vida y las lesiones se caracterizan por tener afinidad con las tinciones de plata, por marcadores neuroendocrinos generales (sinaptofisina, cromogranina y otros) o más específicamente, por inmunocitoquímica, usando anticuerpos contra sus productos celulares específicos (serotonina, histamina, neurotensina, dopamina y corticotrofina).
Las manifestaciones clínicas son vagas o ausentes. Se detectan durante la cirugía de otra enfermedad o la evaluación de metástasis hepáticas. Algunos sufren dolor abdominal, intususcepción, obstrucción intermitente, hemorragia gastrointestinal o tumor palpable. Cerca del 10% segrega mediadores bioactivos y son los que dan los síntomas característicos del sindrome carcinoide: calambres intestinales intermitentes, diarrea, enrojecimiento, broncoespasmo y cianosis.
La semiología revela un soplo tricuspídeo de regurgitación, por engrosamiento endocárdico fibroso y retracción de las valvas. Solo el 10 a 15% de los pacientes con sindrome carcinoide sufre cardiopatía izquierda.
El uso de la enteroscopia directa puede mejorar las posibilidades diagnósticas del sindrome, comparada con los otros métodos convencionales. También puede hacerse centellografía con radionúclidos receptores de somatostatina y midiendo los productos de los carcinoides y sus metabolitos. La presencia de más de 10 mg/24 h de ácido 5-hidroxi-indolacético en orina confirma el diagnóstico.
Las metástasis son más comunes en los tumores > 2 cm; las metástasis ganglionares se presentan en el 20 a 45% de los casos. En el mencionado trabajo de 8.305 casos, en el 71% de los casos las lesiones no eran localizadas, por lo que se aconseja resecar el tumor junto con los ganglios de drenaje adyacentes. Para los tumores apendiculares, que suelen no ser > 1 cm, alcanza solo con la apendicectomía. En cambio, dicen los autores, las lesiones >2 cm deben tratarse con hemicolectomía, por el riesgo (30%) de compromiso ganglionar. La supervivencia a los 5 años de los carcinoides del ID es cercana al 55% mientras que la de los apendiculares llega al 85%. Los rectales, son en general asintomáticos y no causan sindrome carcinoide.
"La clave para el manejo exitoso de estos tumores es asegurarse que la lesión sea extirpada por completo y considerar la posibilidad de lesiones múltiples que también requerirán su remoción," afirman los autores..
Los análogos de la somatostatina (como el octeotride) poseen un papel importante tanto en el diagnóstico como en tratamiento de los tumores carcinoides metastásicos, uniéndose a los receptores de las somatostatina, que son expresados por más del 80% de esos tumores. La centellografía con somatostatina ha detectado lesiones con una sensibilidad del 90% mientras que el octeotride también mejoró los síntomas en el 90% de los pacientes y disminuyó la excreción urinaria de ácido 5-hidroxi-indolacético en un 80%. Sin embargo, todavía no se ha comprobado que induzca la remisión de los tumores.Asociaciones
Enfermedades sistémicas asociadas con neoplasias del ID
Sindrome de Peutz-Jeghers
Es un enfermedad rara, autosómica dominante, caracterizada por una poliposis hamartomatosa digestiva, en especial del ID, con pigmentación melánica de la piel y las mucosas, que parte de la mucosa muscular y se extiende dentro de los pólipos. Estos son múltiples y de diferentes tamaños, y entrañan el riesgo de intususcepción y hemorragia gastrointestinal aguda.
La enfermedad es benigna pero con potencial adenocarcinomatoso, por lo que en la actualidad existe un nuevo concepto, dicen los autores, expresado como la secuencia hamartoma-adenoma-carcinoma. Estos pacientes también tienen propensión a cánceres extraintestinales (ovario, útero, mama, testículo, cabeza y cuello). El gen correspondiente al sindrome, el LKB1 en el cromosoma 19, codifica la serina-treoninacinasa STKII.
El tratamiento es problemático por la diseminación de los pólipos en el ID. Antes se resecaban grandes porciones del ID pero en la actualidad, la tendencia se limita a una resección intestinal mínima, la cual se ve facilitada por el advenimiento de la enteroscopia que permite la detección preoperatoria de los pólipos.
Enfermedad celíaca
Esta enfermedad recién fue caracterizada como un linfoma de células T en 1985. Esta enteropatía asociada a un linfoma de células T se acompaña usualmente por una ulceración mucosa inespecífica, similar a la observada en otras complicaciones de la enfermedad celíaca: "yeyunitis ulcerosa." Se presenta principalmente en la 5ª década de la vida como una recaída de la enfermedad celíaca. Según los autores, la presencia de síntomas refractarios a la evitación del gluten debe hacer sospechar un linfoma de células T asociado a enteropatía. La enteritis ulcerosa crónica y este linfoma pueden ser parte de un espectro continuo de la enfermedad.
Enfermedad inmunoproliferativa del ID (EIPID)
También conocida como enfermedad de las cadenas alfa, linfoma mediterráneo o linfoma difuso del ID, es un tipo especial de linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa. Prevalece en regiones muy pobres y es casi desconocida en el mundo industrializado, excepto en las personas que migran de aquellas regiones. Esta relacionada con la falta de higiene, las parasitosis endémicas y otras infecciones entéricas. Su pronta respuesta al tratamiento antibiótico es un signo indirecto de la validez de la teoría de la colonización microbiana o parasitaria del ID.
Se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario intenso de la lámina propia y, a veces, de los ganglios regionales del ID proximal. Las células proliferativas son linfocitos B secretores de IgA. La paraproteína de cadenas pesadas alfa, detectada en el 20 a 70'% de los pacientes, deriva de un clon anormal de esos linfocitos. Comúnmente, el linfoma es de la variedad inmunoblástica.
Se presenta con diarrea crónica, sindrome de malabsorción, adelgazamiento, dolor abdominal, hipocratismo digital y retardo del crecimiento, de meses a años de duración. Afecta usualmente al yeyuno y el duodeno y en ocasiones al ileum. En la radiografía baritada se observa la dilatación del intestino con engrosamiento de los pliegues mucosos, ulceraciones e infiltrados submucosos, solos o asociados. Hay hipomotilidad del intestino, con falta de distensibilidad. Es común la colonización con Giardia y en el laboratorio se encuentra la paraproteína de cadenas alfa.
De acuerdo con el sistema de Galian y col. la EIPID tiene tres estadios (A, B y C), correspondientes a los estadios benigno inicial, premaligno intermedio y maligno tardío. No existe consenso respecto de su tratamiento óptimo, estando en vigencia la antibióticoterapia (tetraciclinas), para el primer estadio (A).
Para los no respondedores o estadios posteriores se recurre a la radiación abdominal, muchas veces combinada con quimioterapia. La supervivencia ronda el 70% a los 5 años. La erradicación de H. pylori ayuda a la completa remisión de la EIPID.
Enfermedad de Crohn
Los pacientes con enfermedad inflamatoria del ID, en especial con colitis ulcerosa, tienen mayor riesgo de desarrollar cáncer digestivo, en especial colorrectal (5 a 20 veces, en especial el colon derecho). El riesgo (no bien definido) de adenocarcinoma del ID es mayor en los pacientes con enfermedad de Crohn que en la población general habiéndose identificado factores como el sexo, la duración de la enfermedad, la fistulización y la presencia de asas intestinales ciegas creadas quirúrgicamente. También está aumentado el riesgo de linfoma.
Otros sindromes asociados con neoplasias del ID
Se trata de la neurofibromatosis-1 (enfermedad de von Recklinghausen), SIDA, poliposis adenomatosa familiar, sindrome de Gardner, sindrome de Turcot, sindrome de Cronkhite-Canada, enfermedad de Cowden y ciertos procedimientos urológicos (por ej., conducto ileal de la ileocistoplastia).
Sindrome de Peutz-Jeghers
Es un enfermedad rara, autosómica dominante, caracterizada por una poliposis hamartomatosa digestiva, en especial del ID, con pigmentación melánica de la piel y las mucosas, que parte de la mucosa muscular y se extiende dentro de los pólipos. Estos son múltiples y de diferentes tamaños, y entrañan el riesgo de intususcepción y hemorragia gastrointestinal aguda.
La enfermedad es benigna pero con potencial adenocarcinomatoso, por lo que en la actualidad existe un nuevo concepto, dicen los autores, expresado como la secuencia hamartoma-adenoma-carcinoma. Estos pacientes también tienen propensión a cánceres extraintestinales (ovario, útero, mama, testículo, cabeza y cuello). El gen correspondiente al sindrome, el LKB1 en el cromosoma 19, codifica la serina-treoninacinasa STKII.
El tratamiento es problemático por la diseminación de los pólipos en el ID. Antes se resecaban grandes porciones del ID pero en la actualidad, la tendencia se limita a una resección intestinal mínima, la cual se ve facilitada por el advenimiento de la enteroscopia que permite la detección preoperatoria de los pólipos.
Enfermedad celíaca
Esta enfermedad recién fue caracterizada como un linfoma de células T en 1985. Esta enteropatía asociada a un linfoma de células T se acompaña usualmente por una ulceración mucosa inespecífica, similar a la observada en otras complicaciones de la enfermedad celíaca: "yeyunitis ulcerosa." Se presenta principalmente en la 5ª década de la vida como una recaída de la enfermedad celíaca. Según los autores, la presencia de síntomas refractarios a la evitación del gluten debe hacer sospechar un linfoma de células T asociado a enteropatía. La enteritis ulcerosa crónica y este linfoma pueden ser parte de un espectro continuo de la enfermedad.
Enfermedad inmunoproliferativa del ID (EIPID)
También conocida como enfermedad de las cadenas alfa, linfoma mediterráneo o linfoma difuso del ID, es un tipo especial de linfoma de tejido linfoide asociado a la mucosa. Prevalece en regiones muy pobres y es casi desconocida en el mundo industrializado, excepto en las personas que migran de aquellas regiones. Esta relacionada con la falta de higiene, las parasitosis endémicas y otras infecciones entéricas. Su pronta respuesta al tratamiento antibiótico es un signo indirecto de la validez de la teoría de la colonización microbiana o parasitaria del ID.
Se caracteriza por un infiltrado linfoplasmocitario intenso de la lámina propia y, a veces, de los ganglios regionales del ID proximal. Las células proliferativas son linfocitos B secretores de IgA. La paraproteína de cadenas pesadas alfa, detectada en el 20 a 70'% de los pacientes, deriva de un clon anormal de esos linfocitos. Comúnmente, el linfoma es de la variedad inmunoblástica.
Se presenta con diarrea crónica, sindrome de malabsorción, adelgazamiento, dolor abdominal, hipocratismo digital y retardo del crecimiento, de meses a años de duración. Afecta usualmente al yeyuno y el duodeno y en ocasiones al ileum. En la radiografía baritada se observa la dilatación del intestino con engrosamiento de los pliegues mucosos, ulceraciones e infiltrados submucosos, solos o asociados. Hay hipomotilidad del intestino, con falta de distensibilidad. Es común la colonización con Giardia y en el laboratorio se encuentra la paraproteína de cadenas alfa.
De acuerdo con el sistema de Galian y col. la EIPID tiene tres estadios (A, B y C), correspondientes a los estadios benigno inicial, premaligno intermedio y maligno tardío. No existe consenso respecto de su tratamiento óptimo, estando en vigencia la antibióticoterapia (tetraciclinas), para el primer estadio (A).
Para los no respondedores o estadios posteriores se recurre a la radiación abdominal, muchas veces combinada con quimioterapia. La supervivencia ronda el 70% a los 5 años. La erradicación de H. pylori ayuda a la completa remisión de la EIPID.
Enfermedad de Crohn
Los pacientes con enfermedad inflamatoria del ID, en especial con colitis ulcerosa, tienen mayor riesgo de desarrollar cáncer digestivo, en especial colorrectal (5 a 20 veces, en especial el colon derecho). El riesgo (no bien definido) de adenocarcinoma del ID es mayor en los pacientes con enfermedad de Crohn que en la población general habiéndose identificado factores como el sexo, la duración de la enfermedad, la fistulización y la presencia de asas intestinales ciegas creadas quirúrgicamente. También está aumentado el riesgo de linfoma.
Otros sindromes asociados con neoplasias del ID
Se trata de la neurofibromatosis-1 (enfermedad de von Recklinghausen), SIDA, poliposis adenomatosa familiar, sindrome de Gardner, sindrome de Turcot, sindrome de Cronkhite-Canada, enfermedad de Cowden y ciertos procedimientos urológicos (por ej., conducto ileal de la ileocistoplastia).
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